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Il s’agit d’un épaississement anormal du muscle pylorique, situé à la sortie de l’estomac, réalisant un obstacle à l’évacuation gastrique. 
Cette affection touche essentiellement le bébé garçon vers l’âge de 3 semaines de vie. 
Elle se manifeste par des vomissements tardifs après le biberon. Rapidement, le bébé perd du poids se déshydrate. L’échographie permet le diagnostic. Le traitement est exclusivement chirurgical, après perfusion de réhydratation du bébé. 

STENOSE DU PYLORE

Cette intervention consiste à couper le muscle pylorique pour lever l'obstacle de la sténose. 

Le pylore

Le pylore est le sphincter musculaire situé à la sortie de l'estomac, avant l'entrée dans l'intestin. Il permet de réguler le débit du contenu digestif au niveau intestinal, l'estomac servant ainsi de réservoir lors de la digestion.

La sténose hypertrophique du pylore

Il s'agit d'un épaississement du muscle pylorique qui provoque une diminution de la vidange de l'estomac et donc des vomissements {l'estomac se contracte. S'il ne peut envoyer son contenu en bas vers l'intestin, il le renvoie vers le haut).

La cause de cet épaississement est inconnue. La sténose hypertrophique du pylore touche environ 1 à 3 pour 1000 enfants par an en France. Elle est plus fréquente chez le garçon, en cas de premier enfant ou d'antécédents familiaux. Elle concerne le nourrisson entre 2 semaines et 2 mois.

Le diagnostic est évoqué chez un bébé floride qui présente des vomissements itératifs, en jet, souvent retardés après la tétée, qui va rapidement s'associer à une stagnation ou à une perte de poids. Il peut y avoir une déshydratation en cas d'évolution prolongée.

Ce qui doit attirer l'attention, c'est que ce bébé vomit, on lui redonne un biberon : il l'avale gloutuement et . vomit. Un bébé "malade" n'a pas faim. Celui qui a une sténose hypertrophique du pylore a très faim au début, ce qui implique un obstacle "mécanique"

Dans la plupart des cas, l'échographie permet de faire le diagnostic en mesurant l'épaississement du muscle pylorique. En cas de difficulté, une radiographie avec ingestion de produit de contraste {TOGD) est l'examen de référence.

Pourquoi cette intervention ?

L'intervention a pour objectif de lever l'obstacle en coupant le muscle pylorique. Ce muscle va ensuite cicatriser et reprendra une fonction normale ultérieurement.

Existe-t-il d'autres possibilités ?

La seule autre possibilité serait d'instaurer une nutrition par voie veineuse prolongée, à l'hôpital, grâce à un cathéter central, pendant les plusieurs mois nécessaires à la disparition spontanée de l'hypertrophie pylorique. Les risques de cette prise en charge (septicémie sur cathéter, atteinte du foie par la nutrition parentérale, perte de l'oralité, .) sont tellement supérieure à ceux de l'intervention après réhydratation que cette option n'est jamais proposée.

L'intervention

Avant le bloc opératoire, l'enfant reste a jeun et va être perfusé pour être réhydraté et pour corriger d'éventuels troubles ioniques secondaires à ses vomissements. Une sonde sera placée pour vider l'estomac et éviter que l'enfant continue à vomir. Cette mise en condition peut durer plus de 24 heures et nécessiter des examens sanguins de contrôles.

L'intervention se déroule sous anesthésie générale.

Plusieurs voies d'abord (incisions abdominales) sont possibles et laisseront des cicatrices différentes. La voie

« classique » est réalisée par une ouverture soit sur la partie supérieure droite de l'abdomen, soit au niveau du nombril. L'autre voie aussi utilisée est la coelioscopie ou laparoscopie, qui est réalisée en introduisant dans l'abdomen une optique branchée sur une caméra et plusieurs instruments à travers des petites incisions.

La voie d'abord est choisie par le chirurgien en fonction essentiellement de son habitude, et parfois de la taille de la sténose.

Le muscle pylorique est sectionné, en préservant la muqueuse digestive sous-jacente (pylorotomie extra- muqueuse). Si la muqueuse a néanmoins été ouverte, elle est suturée, et une sonde est laissée dans l'estomac pendant 2 jours, avant la reprise de l'alimentation.

Au cours de l'intervention le chirurgien peut se trouver en face d'une découverte ou d'un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption de l'acte opératoire.

Suites habituelles

Votre enfant sera perfusé, et restera hospitalisé de 24h à 4 jours en fonction de la tolérance digestive. En effet, l'alimentation sera reprise quelques heures après l'intervention avec des volumes progressivement croissants. Les vomissements après cette reprise alimentaire sont très fréquents et ne préjugent pas de l'inefficacité de l'intervention. S'ils sont importants, un traitement médical contre le reflux gastro-oesophagien peut être instauré.

Un traitement contre la douleur sera systématiquement prescrit.

Risques et complications

Il existe des risques liés à l'anesthésie et aux médicaments utilisés lors de l'intervention. Les risques anesthésiques sont dus en partie au petit âge du bébé et à la présence d'un estomac plein, d'où la nécessité d'une sonde gastrique pour le vider en pré-opératoire. Les risques médicamenteux sont des risques allergiques et toxiques, souvent imprévisibles mais exceptionnels. L'anesthésiste vous informera de ces risques et vous pourrez lui poser les questions que vous souhaitez.

Il existe aussi des risques liés au geste opératoire :

  • Pendant l'intervention :
    • Saignement excessif nécessitant une transfusion
    • Blessure de la muqueuse digestive ou d'un organe de voisinage nécessitant une réparation
  • Après l'intervention :
    • Infection du site opératoire ou de la cicatrice
    • Réouverture de la cicatrice par lâchage des sutures
    • Récidive de la sténose du pylore
    • Péritonite par brèche du pylore, non vue lors de l'intervention
    • Cicatrice disgracieuse
    • Occlusion intestinale due à des adhérences post-opératoires et post-infectieuses « parfois plusieurs années après l'intervention ».

Ces complications non exhaustives peuvent nécessiter une ré-intervention.

Comme pour toutes les interventions, ces complications peuvent engager le pronostic vital. Heureusement dans le cas de cette maladie, ce risque vital est exceptionnel.

A la sortie de l'hôpital

Un traitement du reflux gastro-oesophagien est prescrit selon les cas.

Les éléments suivants devront être surveillés à domicile : fièvre, douleurs, tolérance alimentaire, aspect de la cicatrice, état général, prise de poids. En cas d'anomalie, votre médecin traitant ou le service de chirurgie pédiatrique devra être contacté.

Une consultation post-opératoire avec le chirurgien est souvent organisée quelques semaines après la sortie.

 

Drs G Podevin (CHU Nantes), P De Lagausie (CHU La Timone), JL Michel (CHR Réunion)

Télécharger : Fiche Information : STENOSE DU PYLORE