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LE SYNDROME DE LA JONCTION PYÉLO-URÉTÉRALE


L'urine fabriquée par le rein passe dans les cavités rénales (calices et bassinet) puis dans l'uretère et la vessie.

Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) est le plus souvent une anomalie congénitale liée soit à un rétrécissement à la sortie du bassinet, soit à une compression de la JPU par des vaisseaux irriguant la partie inférieure du rein (vaisseaux polaires inférieurs).

Ce rétrécissement représente un obstacle empêchant le bon écoulement de l'urine qui stagne dans les cavités rénales, entraînant leur dilatation et parfois un retentissement sur la fonction du rein.

La pathologie est découverte pendant la grossesse au cours d'une échographie prénatale, mais parfois plus tard en raison de douleurs abdominales ou d'une infection urinaire.

Des examens complémentaires sont réalisés dans le but d'évaluer le degré de l'obstacle et le retentissement sur la fonction du rein. 

Quand opérer ?

  • Augmentation progressive de la taille du bassinet et des calices.
  • Diminution de la fonction du rein appréciée par la scintigraphie rénale ou l’URO IRM.
  • Présence ou apparition de douleurs lombaires en rapport avec le syndrome de JPU.
  • Infection urinaire.
  • Calculs rénaux (ou lithiase).

Le but de l'intervention est d'éviter l'altération progressive du rein et sa destruction. L'évolution post-opératoire se fait vers une stabilisation de la fonction rénale (amélioration rare).  Des lésions congénitales du rein, appelées « dysplasie », sont parfois déjà présentes au moment de l'opération et on peut alors assister à une baisse de la fonction rénale après l'intervention malgré une opération correctement effectuée et un bon résultat avec disparition de l'obstacle.

Existe-t-il d'autres possibilités ?

Si les examens ne retrouvent pas d'altération de la fonction du rein, il est possible de ne pas opérer d'emblée en surveillant régulièrement votre enfant cliniquement et radiologiquement. Il n'est pas possible de prévoir l'évolution à l'avance et un suivi est nécessaire jusqu’à la fin de la croissance de l’enfant. L'intervention peut devenir nécessaire secondairement si les signes cités plus haut apparaissent. 

L’intervention : 

L'intervention se déroule sous anesthésie générale. Une consultation d'anesthésie pré-opératoire est nécessaire. Des examens préopératoires (bilan biologique, examen bactériologique des urines) sont faits avant. En cas d'infection urinaire, l’intervention est repoussée. 

Techniques opératoires :

Différentes voies d'abord sont possibles : 

  • Chirurgie ouverte par incision horizontale postérieure ou latérale.
  • Chirurgie par cœlioscopie 
  • Le choix de la voie d'abord est fait en fonction des habitudes du chirurgien et de l’âge de l’enfant.

 

La technique consiste à supprimer la zone rétrécie, diminuer la taille du bassinet si cela est nécessaire puis à suturer le bassinet avec l'uretère en zone saine.

 

En cas de vaisseau polaire (JPU non rétrécie), le déplacement de ce vaisseau à distance de la JPU sans ouverture des voies urinaires peut être proposé à votre enfant. Un test est fait lors de l’intervention pour voir si le pyélon si vide bien lors du déplacement du vaisseau. Se ce n’est pas le cas, il faut réséquer la zone de jonction. 

 

Résection de la zone rétrécie et anastomose

 

Différents drainages sont possibles : ils dépendent des constatations opératoires et des habitudes de votre chirurgien. Ils sont destinés à laisser la suture au repos et dépister les fuites d’urines autour du rein. 

Manovac : Petit drain laissé à l’extérieur du rein et retiré au 2° ou 3° jour.

Sonde externe laissée entre le rein et l’extérieur (Blue stent) retirée au 10° jour.

Sonde interne entre le rein et la vessie (sonde double J) retirée par endoscopie quelques semaines plus tard sous anesthésie générale.

Suspension du vaisseau polaire

 

Suites habituelles :

Après l'intervention, les médicaments contre la douleur sont administrés en perfusion puis par la bouche dès que possible. L’alimentation est rapide. 

Les fils sont résorbables et les pansements imperméables.  

La durée d'hospitalisation est variable, allant de 2 à 7 jours.

Le pronostic est bon avec un taux de réussite du traitement chirurgical de l'ordre de 90 à 98%.

Risques et complications

Toute intervention chirurgicale comporte un certain nombre de risques et complications. 

Le chirurgien peut se trouver en face d’une découverte ou d’un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption du protocole planifié. Certaines complications sont liées à l’état général de votre enfant et à l’anesthésie ; elles vous sont expliquées lors de la consultation préopératoire avec le médecin anesthésiste et sont possibles dans toute intervention chirurgicale.

 

Pendant l'intervention :

-plaie des vaisseaux irrigant le rein, pouvant entraîner la perte de celui-ci.

-plaie des cavités intra-rénales pouvant entraîner une fuite d'urine autour du rein, voire dans la cavité abdominale

-blessure d'un organe de voisinage.

-en cas d'intervention par cœlioscopie ou par rétropéritonéoscopie, une impossibilité ou des difficultés techniques peuvent nécessiter de poursuivre l'intervention par voie chirurgicale ouverte.

Après l'intervention :

-infection des urines ou de la cicatrice.

-fuite d'urines par la suture (fistule).

-production anormalement importante d'urines, nécessitant une perfusion prolongée pendant quelques jours pour éviter une déshydratation de l'enfant.

-rétrécissement précoce de la suture (ou sténose).

-retard à la reprise du transit intestinal ou exceptionnellement occlusion intestinale.

Suivi à long terme : 

Un rétrécissement de la suture peut survenir dans 5 à 10% des cas, avec récidive de la dilatation et des symptômes et peut nécessiter une nouvelle intervention.

Le suivi est assuré par le chirurgien avec des contrôles échographiques réguliers et réalisation d’une URO IRM ou d’une scintigraphie rénale à distance afin d’évaluer la fonction du rein opéré. 

Ce suivi est assuré jusqu’à la fin de croissance de votre enfant. 

Le relai est ensuite passé à une équipe d’urologues pour adultes.

Fiche d’information élaborée par la Société Francophone d’Urologie de l’Enfant et de l’Adolescent

Télécharger : fiche d’information : Syndrome de la jonction pyélo-urétérale